ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER – ΚΝΣ
ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗΣ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑΣ (n= 7)
Πάχυνση σκληρής μήνιγγας
Έμφρακτα
Περιοχές αυξημένου σήματος στην Τ2 ακολουθία
Ανώμαλο σήμα στο εγκεφαλικό στέλεχος
ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΝΕΚΡΩΤΙΚΕΣ ΑΓΓΕΪΙΤΙΔΕΣ
ΠΡΟΣΒΑΛΛΟΥΣΕΣ ΤΟ ΚΝΣ
Οζώδης Πολυαρθρίτιδα
Churg- Strauss Αγγεϊτιδα
Αγγεϊτιδα από κατάχρηση φαρμάκων
Αγγεϊτιδα σχετιζόμενη με ηπατίτιδα Β
Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα
Αρτηρίτιδα Takayasu
Κοκκιωμάτωση Wegener
Νόσος Kawasaki
K
ΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENERΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ
Αρχική εκδήλωση
Σπάνια
Στην πορεία της νόσου
Πολλαπλή μονονευρίτιδα 15%
ΚΝΣ 8%
ΚΝΣ
Εστιακή ή πολυεστιακή εγκεφαλική βλάβη
Παχυμινιγγίτις
Έμφρακτο ή αιμορραγία
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
Εξαρτάται από τη θέση κ την οξύτητα της προσβολής
Κεφαλαλγία
Σύγχυση ή άνοια
Εγκεφαλικό επεισόδιο
Μυελοπάθεια
Νευροπάθειες κρανιακών Νεύρων
Άποιος διαβήτης
Υποφυσιακή ανεπάρκεια
ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER
EΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ(%)
Έναρξη νόσου πορεία
Γενικά συμπτώματα 25 50
Ανώτερο αναπνευστικό 70 99
Κατώτερο αναπνευστικό 50 85
Σπειραματονεφρίτιδα 18 75
Μυοσκελετικό σύστημα 35 65
Μάτια 30 60
Δέρμα 13 46
Νευρικό Σύστημα 8 15
ΚΡΙΤΗΡΙΑ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΥ ΜΤΧ
Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα
Οξεία νεφρική ανεπάρκεια
Ενδοπνευμονική αιμορραγία
Χρόνια ηπατική ανεπάρκεια
ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΠΟΥ ΠΡΟΣΒΑΛΛΟΥΝ ΤΟ ΚΝΣ
ΣΕΛ /Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο
G. Sjogren
N. Behcet
N. Lyme
Αγγειτιδες
ΕΙΝΑΙ ΑΝΑΓΚΑΙΑ Η ΒΙΟΨΙΑ;
ΝΑΙ
Εκτός εάν: Πνεύμονες + νεφροί + c – ANCA (+)
c-ANCA: Ευαισθησία 50-90%
(Arth Rheum 1999)
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΜΗΝΙΓΓΙΤΙΔΑΣ ( > 1 μήνα)
ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΜΥΚΗΤΕΣ
Μικοβακτήρια -Κρυπτόκκοκος
Βρουκέλλα
Λιστέρια
ΙΟΙHIV
Απλός έρπης, τύπου 2
ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
Μηνιγγική καρκιομάτωση
ΚΟΚΚΙΩΜΑ/ ΦΛΕΓΜΩΝΗ
Σαρκοείδωση
N. Behcet
Αγγεϊιτιδες ΚΝΣ
ΣΕΛ
ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Wegener
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Κορτικοστεροειδή 1 MG/KGR Β.Σ
Κυκλοφωσφαμίδη IV
Ή
Κυκλοφωσφαμίδη Ρ.Ο
Ή
ΜΤΧ 15-25 mg/εβδ.
Θεραπεία συντηρήσεως ANCA αγγεϊιτιδες
Azathioprine (EUVAS)
Τυχαιοποιημένη προοπτική μελέτη 155 ασθενών με WG και μοκροσκοπική πολυαγγεϊτιδα
Αρχική θεραπεία με P.O κυκλοφωσφαμίδη + κορτικοστεροειδή
Ύφεση : 141/155 - Τυχαιοποίηση
Ομάδα Α: ΑΖΑ : 11 υποτροπές (16%)
Ομάδα Β: CY: 12 υποτροπές (17%)
Follow up: 2 έτη
Artrith. Rheumat 1999
MTX και c- ANCA αγγεϊιτιδα (NIH)
Θεραπεία υφέσεως
Ανοικτή μελέτη 21 ασθενών με σπειραματονεφρίτιδα
Κρεατινίνη (< 1,4)
ΜΤΧ 20-25 mg + κορτικοστεροειδή
20/21 ασθενείς σε ύφεση
Langford et al
ΜΤΧ – C- ANCA ΑΓΓΕΪΙΤΙΔΑ
Θεραπεία συντηρήσεως
Ανοικτή μελέτη
31 ασθενών με αρχική θεραπεία po CY.
Έναρξη ΜΤΧ μετά την ύφεση
Διάμεσος χρόνος ύφεση 3 μήνες
Υποτροπή: 16%
Τοξικότητα που να απαιτεί διακοπή 6%
(Langford et al. Arth. Rheumat 1999)
